INFORMACIÓN AL PACIENTE
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
Es una enfermedad más frecuente en hombres que en mujeres.
Muchos pacientes no presentan ningún síntoma y la enfermedad
se descubre a raíz de presentar alguna alteración de las pruebas
de función hepática, en particular de la fosfatasa alcalina.
La edad media de aparición de la enfermedad es entre los 30 y 50 años.
Los síntomas más frecuentes que se asocian con la enfermedad
son astenia, prurito e ictericia. Ocasionalmente presentan episodios de fiebre
y tiritonas debido a la infección de los conductos biliares y en tales
casos presentan síntomas de angustia y dolor abdominal.
El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria
consiste en la demostración de estrechamientos y dilataciones de la
vía biliar y se realiza a través de varias pruebas radiológicas.
Durante años se ha utilizado la colangiografía. Se trata de
una prueba radiológica que consiste en la inyección de contraste
en el interior de los conductos biliares. Actualmente, el diagnóstico
es llevado a cabo a través de la realización de un estudio endoscópico
denominado CREP (colangio pancreatografía endoscópica retrograda),
o más recientemente mediante una resonancia nuclear magnética
(colangiorresonancia).
Curso de la enfermedad
El curso de la enfermedad acostumbra a ser impredecible aunque
progresivo, si bien, con frecuencia tiene períodos asintomáticos
de duración prolongada. La supervivencia media de los pacientes oscila
entre 10 y 15 años desde el diagnóstico de la enfermedad. La
enfermedad tiene no obstante un curso progresivo y aparecen los síntomas
de colestasis (prurito, molestias abdominales e ictericia) y manifestaciones
de insuficiencia hepatocelular. Entre el 8 y el 18% de los pacientes con colangitis
esclerosante primaria desarrollan un tumor de los conductos biliares denominado
colangiocarcinoma, tumor que comporta muy mal pronóstico con una supervivencia
media inferior al año. .
Tratamiento
No existe ningún tratamiento específico
para la colangitis esclerosante primaria. Se han hecho varios estudios para
determinar la eficacia de ciertos fármacos. Sin embargo, los tratamientos
empleados se utilizan para combatir los síntomas que a menudo acompañan
a la enfermedad, tales como el prurito, antibióticos para las infecciones
de repetición, y complejos vitamínicos cuando se sospechan deficiencias.
En aquellos pacientes que presentan una estenosis o obstrucción crónica
segmentaria de la vía biliar que dificulta el flujo biliar se emplean
técnicas endoscópicas, radiológicas o quirúrgicas
para combatir las obstrucciones mediante la dilatación con balones
adecuados o con la colocación de prótesis temporales. Cuando
la enfermedad progresa y aparece la insuficiencia hepatocelular está
indicado el trasplante hepático. Los pacientes con colangitis esclerosante
primaria sometidos a un trasplante hepático tienen una supervivencia
del 80-90% en el primer año y del 60-80% a los 5 años con una
excelente calidad de vida después de la recuperación. El trasplante
esta contraindicado cuando hay un colangiocarcinoma.
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