INFORMACIÓN AL PACIENTE
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Presentación
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad que afecta
más a mujeres que a hombres con una proporción de 9 a 1. La
edad media de aparición de la enfermedad es entre los 30 y 60 años.
Muchos pacientes no presentan ningún síntoma y se diagnostican
por presentar alteración de las pruebas de función hepática,
especialmente la fosfatasa alcalina, cuando realizan un examen analítico
de forma rutinaria.
Los síntomas más frecuentes de la enfermedad
son el prurito y la astenia. Otros signos de la enfermedad son, la ictericia,
depósitos de colesterol en la piel (xantomas y xantelasmas), edemas
en los tobillos, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad
abdominal), y oscurecimiento de la piel.
La incidencia de enfermedades o síndromes asociados
en la CBP es muy elevada siendo los más frecuentes el síndrome
de Sjögren o síndrome seco, que cursa con sequedad tanto de los
ojos como de la boca, y los trastornos tiroideos. También se asocia
a la presencia de artritis y es frecuente el desarrollo de litiasis renal
y biliar. La descalcificación y la fragilidad ósea son la principal
causa de fracturas y acostumbran a acontecer en los estadios finales de la
enfermedad.
Diagnóstico
El diagnóstico de la CBP se puede establecer a través
de varios mecanismos. Debe sospecharse ante cualquier paciente de mediana
edad, en especial una mujer, que presenta prurito, con ictericia o sin ella.
Alteración de las pruebas de función hepática con aumento
de la fosfatasa alcalina, y positividad de los anticuerpos antimitocondriales
(AMA). La presencia de AMA es una de las pruebas más importantes para
el diagnóstico, ya que esta presente en casi todos los pacientes con
CBP. La biopsia hepática es muy útil puesto que da información
tanto del diagnóstico como del estadio evolutivo de la misma. La enfermedad
se divide en cuatro estadios en función de la gravedad (I-IV).
Causa
La causa de la CBP es desconocida, pero la presencia de importantes
alteraciones de la inmunidad sugiere que tenga una causa autoinmune que podría
jugar un papel importante en la etiología de la misma y que se apoyaría
en una predisposición genética. La enfermedad no es hereditaria,
pero es más común entre familiares donde algunos de sus miembros
han tenido la enfermedad. Los trastornos hormonales también podrían
jugar un papel importante dado que la enfermedad en mucho más frecuente
en mujeres.
Pronóstico
La CBP es una enfermedad que acostumbra a progresar lentamente.
La mayoría de los pacientes presentan una buena calidad de vida entre
los 10 y 15 años después del diagnóstico de la enfermedad.
Aquellos pacientes que no presentan ninguna sintomatología en el momento
del diagnóstico, a menudo permanecen asintomáticos durante años.
La ictericia es un signo de mal pronóstico, siendo el marcador más
importante de progresión de la enfermedad. La enfermedad es crónica
y puede cursar con complicaciones, especialmente cuando se encuentra en fase
de cirrosis.
Tratamiento
Los pacientes con CBP deben de hacer una vida normal con una
actividad física regular mientras su estado general se lo permita,
no siendo necesario que estén sometidos a una dieta especial, salvo
la prohibición de consumo de bebidas alcohólicas. Los pacientes
que presenten déficit de vitamina D se les deberán corregir
con suplementos de la misma. La función tiroidea deberá ser
estudiada y en caso de hipotiroidismo deberá ser tratada con hormona
tiroidea. La aparición de los diferentes síntomas, en especial
el prurito, deberá ser reducido con la administración de resincolestiramina
o con rifampicina. La restricción de sal en las comidas puede ser útil
para evitar la aparición de ascitis y edemas. El tratamiento con corticoides
no ha mostrado efectividad en la mayoría de los pacientes con CBP.
Actualmente, el tratamiento específico de la enfermedad consiste en
la administración de ácido ursodesoxicólico a dosis de
15 mg/kg de peso y día de por vida. Con ello se consigue una mejoría
de las pruebas de función hepática, los síntomas de la
enfermedad, retrasa la progresión histológica y mejora la supervivencia.
Trasplante hepático
Cuando el tratamiento médico no es eficaz para controlar
la enfermedad y el paciente presenta signos de insuficiencia hepatocelular
grave esta indicado el trasplante hepático. Los signos más frecuentes
que indican una insuficiencia hepatocelular son ascitis (presencia de líquido
en la cavidad abdominal), malnutrición, hemorragia gastrointestinal,
prurito intenso e intratable, ictericia y fracturas óseas. El trasplante
hepático se puede indicar antes de que aparezcan dichos signos de insuficiencia
hepatocelular. El resultado de los pacientes con CBP que se han sometido a
un trasplante es excelente. Así, la media de supervivencia a los dos
o más años esta alrededor del 80%. La utilización de
nuevos fármacos para evitar el rechazo ha hecho que el trasplante sea
cada vez más eficaz. Dado que la enfermedad progresa lentamente es
posible poder diseñar un programa electivo para la realización
del trasplante antes de la aparición de los signos de mal pronóstico.
Futuro
La CBP es conocida desde hace más de cien años.
El mejor conocimiento por parte de los médicos hace que se diagnostique
más precozmente. Muchos indicios sobre la causa que provoca la enfermedad
han sido estudiadas a través de minuciosas observaciones en pacientes
durante más de 25 años, pero la causa real por la que aparece
la enfermedad hoy por hoy es desconocida.
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