Afección hepática en la telangiectasia
hemorrágica hereditaria.
La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad
de Rendu-Osler-Weber es un trastorno de carácter autonómico
dominante caracterizado por la existencia de telangiectasias a nivel cutáneo-mucosa
y en diferentes órganos, entre los que destacan el pulmón,
el hígado y el cerebro. La afección hepática es casi
siempre clínicamente asintomática. Sin embargo, la existencia
de malformaciones vasculares puede generar complicaciones graves como el
fallo cardiaco hiperdinámico en el caso de fístulas hepatohepáticas,
la hipertensión portal en el caso de fístulas hepatoportales
o la encefalopatía hepática en el caso de fístulas
portohepáticas. La ecografía doppler abdominal es la prueba
diagnóstica inicial, reservándose pruebas más invasivas
como la arteriografía para casos con mala evolución clínica.
La imagen muestra la arteriografía hepática
de una paciente con enfermedad de Rendu-Osler-Weber con hipertensión
portal secundaria a la existencia de fístulas entre la arteria hepática
y el territorio portal. Clínicamente la paciente presentó
diversos episodios de hemorragia digestiva por gastropatía de la
hipertensión portal sin respuesta al tratamiento médico y
ascitis refractaria, por lo que se decidió la embolización
periódica de la arteria hepática.
Cortesía de la Dra. Marta Burel, Servicio de Radiodiagnóstico,
Hospital Clínic Barcelona.
