Enfermedad de Caroli
La enfermedad de Caroli se caracteriza por una dilatación
quística sacular de los conductos biliares intrahepáticos,
que puede asociarse a fibrosis hepática congénita. Frecuentemente
la enfermedad permanece asintomática hasta la tercera década,
cuando aparecen episodios febriles con dolor biliar inconstante. Las dilataciones
saculares predisponen a la estasis e infección de la bilis lo cual
induce la formación de cálculos intraquísticos pigmentarios
que pueden migrar a la vía biliar principal, causando cuadros de
colestasis. El curso evolutivo está dominado por episodios recurrentes
de colangitis.
El diagnóstico se establece en la actualidad mediante
la colangiorresonancia magnética, que demuestra la presencia de estas
dilataciones saculares de las vías biliares.
