Tinción de orceína en una biopsia hepática
de un paciente con enfermedad de Wilson.
La enfermedad de Wilson es debida a un trastorno en el metabolismo
el cobre de carácter autonómico recesivo que se manifiesta
por un defecto en la síntesis de ceruloplasmina y en la excreción
biliar de cobre. El exceso de este metal en el organismo conduce al desarrollo
de alteraciones hepáticas y neuropsiquiátricas. La afectación
hepática presenta un espectro clínico variable pudiendo manifestarse
en forma de hipertransaminasemia aislada, hepatitis crónica activa,
cirrosis hepática y finalmente cuadros de hepatitis fulminante en
asociación con anemia hemolítica intravascular. Su diagnóstico
se base en la determinación de unos niveles de ceruloplasmina y de
cobre séricos disminuidos, un aumento en la excreción urinaria
de cobre y en la demostración de un aumento en los depósitos
de cobre a nivel hepático. Diversas tinciones histoquímicas
ponen de manifiesto los depósitos de cobre (rodanina) o de cobre
unido a proteinas (orceina).
La imagen muestra la tinción con orceina de una biopsia
hepática de un paciente con enfermedad de Wilson, en la que se observan
abundantes depósitos de cobre a nivel hepatocitario.
Cortesía de la Dra. Rosa Miquel, Servicio de
Anatomía Patológica, Hospital Clínic Barcelona.
