Figura 17. Cavernomatosis portal.

La trombosis portal es la causa más frecuente de
hipertensión portal prehepática y se observa principalmente
en niños con antecedentes de onfalitis y/o cateterización
umbilical previa. Las causas más frecuentes en los adultos son las
infecciones intraabdominales, la pancreatitis y los estados de hipercoagulabilidad
(síndromes mieloproliferativos, déficit de proteína
C, proteína S o antitrombina III, síndrome antifosfolípido,
etc.). Clínicamente se manifiesta en forma de esplenomegalia en niños
y de hemorragia digestiva por varices esofágicas en los adultos.
Su diagnóstico se basa en estudios ultrasonográficos Doppler
duplex.
En la fase crónica la trombosis portal se asocia a
la aparición de nuevas estructuras vasculares dirigidas a sobrepasar
el obstáculo vascular, dando una apariencia cavernomatosa a la vena
porta. La cavernomatosis portal se observa mejor en
estudios arteriográficos o mediante angiorresonancia magnética.
La imagen muestra una reconstrucción por angiorresonancia
magnética del eje esplenoportal de un varón de 27 años,
en la que se observa una transformación cavernomatosa portal. La
vena esplénica no puede individualizarse ya que hay multitud de circulación
colateral en el hilio esplénico y en el ligamento gastrohepático.
En este caso la única manifestación clínica era la
existencia de una esplenomegalia y en la analítica el único
cambio destacable era una trombopenia. El diagnóstico de cavernomatosis
portal se había efectuado cuando tenía un año de edad.