Figura 13. Enfermedad de Wilson
Frotis de sangre periférica, teñido con hematoxilina
eosina, mostrando hemólisis.
La enfermedad de Wilson, debida a un trastorno genético
transmitido de forma autosómica recesiva, se caracteriza por una
alteración del metabolismo del cobre. Las manifestaciones más
frecuentes son: una enfermedad hepática que puede llegar a una cirrosis
y una degeneración hepatolenticular por depósito de cobre
en los núcleos del sistema nervioso central. Las manifestaciones
hepáticas son más frecuentes en los niños y pueden
ir desde una hepatitis crónica a una cirrosis. Ocasionalmente la
enfermedad puede presentarse como una insuficiencia hepática aguda
grave asociada con una hemólisis intravascular.
La imagen corresponde a un frotis de sangre periférica
teñido con hematoxilina-eosina. Se observan gran cantidad de hematíes
deformes con esquistocitos, acantocitos y equinocitos, que son una expresión
de la hemólisis que tenía el paciente, afecto de una enfermedad
de Wilson.
(Imagen cedida por la gentileza de la Dra. Marta Martín.)
