Novedades Cientificas
Utilidad de la D-penicilamina en el tratamiento de la
insuficiencia hepática aguda grave en la enfermedad de Wilson
La enfermedad de Wilson, enfermedad hereditaria que conlleva
la acumulación de cobre a nivel hepático y cerebral, se manifesta
en la infancia o en la adolescencia en forma de enfermedad hepática,
neurológica o psquiátrica. La afectación hepática
varía desde casos de fallo hepático agudo a cuadros de hepatopatía
crónica y cirrosis. La presentación en forma de insuficiencia
hepática aguda grave es excepcional y se asocia a un mal pronóstico.
La D-penicilamina, tratamiento de elección en los pacientes con enfermedad
de Wilson con hepatopatía crónica o trastornos neuropsiquiátricos,
se ha considerado generalmente ineficaz en los pacientes con fallo hepático
agudo, en cuyo contexto se recomienda la realización de un trasplante
hepático urgente.
Durand y col. Describen, en un artículo en Gut del mes
de junio, un estudio retrospectivo que incluía 17 pacientes con enfermedad
de Wilson que presentaba una insuficiencia hepática aguda grave (1).
Los cuatro pacientes ingresados antes de 1979 no recibieron tratamiento con
D-penicilamina, falleciendo tras el desarrollo de una encefalopatía
hepática. Sin embargo, de los 13 pacientes ingresados a partir de esta
fecha, en 11 pacientes se instauró un tratamiento precoz con D-penicilamina
a dosis altas. De ellos, en 10 mejoraron los parámetros de la función
hepática sin presentar encefalopatía hepática, evitándose
la realización de un trasplante hepático. La tolerancia del
tratamiento fue excelente, sin tenerse que suspender en ninguno de los 10
pacientes. Los dos pacientes que presentaron inicialmente encefalopatía
fueron trasplantados de urgencia.
Los autores enfatizan la necesidad de establecer un diagnóstico
rápido de la enfermedad y concluyen que la administración precoz
de D-penicilamina, en pacientes con enfermedad de Wilson e insuficiencia hepática
aguda grave, puede mejorar su función hepática, evitando así
la aparición de encefalopatía hepática y la realización
de un trasplante hepático.
Aunque el escaso número de pacientes incluidos
y su carácter retrospectivo limita las conclusiones del estudio, comunica
por primera vez la utilidad de la D-penicilamina en la insuficiencia hepática
aguda grave de la enfermedad de Wilson, hecho de un indudable interés
clínico.
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BIBLIOGRAFÍA NOVEDADES CIENTÍFICAS
1. Durand F, Bernuau J, Giostra G, et al. Wilson's disease
with severe hepatic insufficiency: beneficial effects of early administration
of D-penicillamine. Gut 2001; 48: 849-52.
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