Panel de Expertos Octubre 2004
TROMBOSIS PORTAL
Juan Carlos García-Pagán, Manuel Hernández-Guerra
Laboratorio de Hemodinámica Hepática. Servicio de Hepatología.
Hospital Clínic. Barcelona
Dirección correspondencia:
JC García-Pagán
Laboratorio de Hemodinámica Hepática.
Servicio de Hepatología.
Hospital Clinic. Barcelona.
e.mail: jcgarcia@clinic.ub.es
Introducción
El síndrome de hipertensión portal se caracteriza
por la existencia de un aumento patológico de la presión hidrostática
en el territorio venoso portal. Este aumento de presión provoca la
formación de una extensa red de vasos colaterales que intentan descomprimir
el sistema derivando parte del flujo sanguíneo portal a la circulación
sistémica sin pasar por el hígado. De estas colaterales, las
varices esofágicas tienen especial relevancia ya que la hemorragia
digestiva por rotura de las mismas es una de las principales complicaciones
de la hipertensión portal y causa frecuente de muerte de estos pacientes.
La cirrosis hepática constituye la causa de más del 90% de los
casos de hipertensión portal en los países occidentales. El
10% restante de casos de hipertensión portal se reparte entre trombosis
del eje esplenoportal, obstrucción al flujo venosos hepático
o síndrome de Budd-Chiari, hipertensión portal idiopática
y una amplia miscelánea de enfermedades. En la presente revisión
nos centraremos en la trombosis del eje espleno-portal no tumoral no asociada
a cirrosis que es la segunda causa de hipertensión portal en nuestro
medio.
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TROMBOSIS DEL EJE ESPLENOPORTAL
El término trombosis venosa portal debería restringirse
a cuando la trombosis afecta únicamente al tronco portal. Se prefiere
el término trombosis del eje esplenoportal cuando la trombosis se extiende
proximalmente a la vena esplénica, a la vena mesentérica superior
o a la vena mesentérica inferior.
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Etiologia
En el 60 % de los casos diagnosticados de trombosis venosa
portal se identifican como causantes del cuadro factores trombogénicos
sistémicos, y en el 40% factores locales (Tabla 1)(1). La coexistencia
de factores etiológicos múltiples, en más del 15 % de
los pacientes, apoya la teoría que considera la trombosis venosa portal
como una enfermedad multifactorial.(2) Por ello, el estudio de la presencia
de factores trombogénicos sistémicos se debe llevar a cabo aún
habiendo sido reconocida la existencia de factores locales, y del mismo modo
cuando se de la circunstancia inversa. Debido a la posible y frecuente asociación
entre varios factores trombofílicos sistémicos, se recomienda
un minucioso estudio de todos los factores etiológicos conocidos.
En el caso de trastornos adquiridos sistémicos (Ej: síndrome
mieloproliferativo primario, hemoglobinuria paroxística nocturna) esta
recomendación se basa en la identificación de estos trastornos
incluso antes de que debuten con otras manifestaciones clínicas, permitiendo
así poder iniciar su tratamiento especifico de forma precoz, mejorando
así su eficacia. Por otra parte el conocimiento de la existencia de
un trastorno trombofílico de base, puede apoyar la decisión
de mantener la anticoagulación de forma indefinida. Además en
caso de que el trastorno trombofílico sea hereditario, su detección
permitirá realizar un cribado familiar. El beneficio de estos estudios
familiares es controvertido y por ello su realización debe ser comentado
con el paciente y sus familiares.
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Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas en el momento del diagnóstico,
dependen del momento evolutivo en el que se encuentre la trombosis venosa
portal (3). En fases iniciales, la principal manifestación suele ser
el dolor abdominal, con frecuencia irradiado a espalda. En otras ocasiones
aparece fiebre sin un foco aparente. Cuando el diagnóstico y tratamiento
se retrasa, aparece sintomatología característica de isquemia
intestinal con retortijones, dolor y finalmente íleo intestinal. La
presencia de necrosis isquémica intestinal debe sospecharse cuando
el cuadro se acompaña de hematoquecia, defensa abdominal a la exploración,
liquido libre intra-abdominal o acidosis metabólica con insuficiencia
renal o respiratoria. En el momento actual, la disponibilidad de pruebas de
imagen de alta resolución para el estudio del dolor abdominal, permite
en la mayoría de los pacientes identificar la trombosis venosa portal
en fases tempranas. No obstante, la fase inicial de la trombosis puede pasar
inadvertida debido a la ausencia o inespecificidad de los síntomas
y el diagnóstico de una cavernomatosis portal ser el hallazgo fortuito
durante el estudio de un paciente con trombopenia, esplenomegalia o con signos
de hipertensión portal e incluso por una ecografía abdominal
indicada por otro motivo. La hemorragia por varices esofágicas, gástricas
o intestinales es una forma de presentación poco frecuente. En pacientes
con cavernomatosis de larga evolución, la aparición de síntomas
biliares empieza a ser identificada cada vez con más frecuencia, incluso
como forma de presentación. Esta complicación se debe a la compresión
de la vía biliar extrahepática por colaterales (4-6).
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Diagnóstico
El diagnostico de trombosis aguda del eje esplenoportal debe
sospecharse en todo paciente con dolor abdominal de reciente aparición.
Así mismo, en todo paciente con hipertensión portal, debe descartarse
una trombosis venosa portal crónica. En ocasiones el hallazgo de signos
evidentes de hipertensión portal, presencia de esplenomegalia y una
cifra de plaquetas normales o incluso elevadas nos debe hacer sospechar la
posible existencia de una cavernomatosis portal favorecida por una enfermedad
mieloproliferativa crónica subyacente.
Son varias las pruebas de imagen disponibles para el estudio de la trombosis
del eje esplenoportal. La ecografía Doppler abdominal llevada a cabo
por un facultativo con experiencia e informado sobre la sospecha del cuadro,
es la técnica de elección por su alta sensibilidad y ausencia
de efectos secundarios (7). El diagnóstico queda demostrado por la
ausencia, éstasis, turbulencia, inversión del flujo o presencia
de material trombótico endoluminal. Permite además valorar la
existencia de vasos colaterales y esplenomegalia. Sin embargo, no es infrecuente
que la trombosis portal pueda pasar inadvertida en una ecografía de
urgencias sin Doppler realizada en pacientes con hemorragia vericial. Estos
falsos negativos en el diagnóstico de cavernomatosis portal, son más
frecuentes aún cuando los pacientes con trombosis portal de larga evolución
desarrollan cambios en la ecoestructura y en la superficie hepática.
El hallazgo de un hígado moderadamente desestructurado y con superficie
irregular en un paciente con una hemorragia varicial predispone al diagnóstico
de hepatopatia crónica. La tomografía axial computerizada (TAC)
incluso puede ayudar en identificar el momento evolutivo de la trombosis,
ya que en la fase aguda, se objetiva una mayor densidad endoluminal previa
a la administración del contraste endovenoso y la ausencia de colaterales
de gran tamaño portoportales o portosistémicas (8). Por otra
parte la visualización de neovasos en torno al tronco portal (cavernoma)
son propios de fases avanzadas (Figura 1). La resonancia magnética
nuclear permite además evaluar la colangiopatía secundaria a
compresión por circulación colateral (9;10) (Figura 2). Con
la combinación de todas estas técnicas tan solo permanecerán
sin diagnosticar una minoría de casos. La biopsia hepática no
tiene valor diagnóstico, si bien en ocasiones es útil para descartar
una enfermedad hepática.
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Evolución y pronóstico
En estadios precoces, la necrosis intestinal es la complicación
mas grave, con una mortalidad entre el 20-50% incluso con la resección
quirúrgica del segmento afecto. En estadios avanzados con cavernomatosis
portal, la principal complicación es la hemorragia por varices. El
tamaño de las varices así como los antecedentes previos de hemorragia
son factores predictivos de presentar una hemorragia por varices. Otras posibles
complicaciones son la trombosis recurrente, cuyo principal factor predictivo
es la presencia de una enfermedad procoagulante subyacente, y las complicaciones
derivadas de la compresión de la vía biliar por los vasos neoformados
a nivel portal (colangiopatia portal).
Como hemos mencionado previamente, tras una larga evolución del cuadro
pueden aparecer alteraciones en la estructura y superficie hepática
que en las pruebas de imagen pueden confundirse como secundarias a una enfermedad
hepática crónica fibrosante (cirrosis). Cuando se realiza una
biopsia hepática el hígado aparece con una estructura hepática
completamente conservada o con mínimas alteraciones inespecífica
sin fibrosis. No se conoce bien la causa de esta alteración pero se
ha atribuido a fenómenos de extinción en el parénquima
hepático a nivel superficial donde el déficit de riego portal
se manifestaría de forma más importante. Las alteraciones que
sufre el hígado a largo plazo en pacientes con cavernomatosis portal
no son todavía bien conocidas.
En más del 50 % de casos la causa de la muerte no guarda relación
directa con la trombosis venosa portal, en un 25% de casos lo hacen por hemorragia
digestiva y en el 25% restante por trombosis extensa o recurrente (11).
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Tratamiento
Trombosis venosa portal aguda
En estadios iniciales, estaría indicada la anticoagulación
urgente (figura 3), ya que permitirá la repermeabilización de
los vasos en el 75% de los pacientes, mientras que es infrecuente la repermeabilización
espontánea (12,13). Las heparinas de bajo peso molecular son generalmente
las más utilizadas por su menor riesgo de sangrado y trombocitopenia,
una vez pasado el episodio agudo, la heparina será sustituida por anticoagulantes
orales. El dolor abdominal suele remitir en 1-2 semanas. La aparición
de dolor abdominal tardío puede indicar la formación de una
estenosis intestinal como secuela.
Con estas medidas, incluso en pacientes con afectación trombótica
extensa se puede esperar al menos una repermeabilización parcial. Por
ello la indicación de terapias agresivas como la administración
de fármacos trombolíticos vía sistémica o a nivel
arterial mesentérico, o bien su administración in situ mediante
acceso venoso transyugular o percutáneo transhepático, es controvertida.
La repermeabilización puede tener lugar hasta después de 4-6
meses de tratamiento. Por ello el tratamiento anticoagulante debe prolongarse
durante al menos 6 meses. Parece razonable mantener este tratamiento de forma
indefinida en pacientes con una enfermedad procoagulante subyacente, con antecedentes
personales o familiares de trombosis venosa profunda o con historia previa
de dolor abdominal sospechoso de ser isquémico. En pacientes en los
que no se dan estas circunstancias, la decisión de mantener la anticoagulación
de forma indefinida es controvertida.
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Cavernomatosis portal
En la cavernomatosis portal establecida con presencia de varices
esofagogástricas, si bien no existen estudios controlados que hayan
evaluado esta actitud, se recomienda el uso de beta-bloqueantes como profilaxis
primaria o beta-bloqueantes sólos o asociados a tratamiento endoscópico
para prevenir la recidiva hemorrágica(13).
Tampoco hay estudios que evalúen cual es el mejor tratamiento para
lograr el control del episodio agudo de hemorragia por varices gastroesofágicas.
Parece razonable aplicar a estos pacientes las mismas recomendaciones que
para enfermos cirróticos utilizando fármacos vasoconstrictores
y /o tratamientos endoscópicos. Se ha sugerido que el uso de fármacos
vasoconstrictores podría agravar o desencadenar nuevos fenómenos
trombóticos o de isquemia. Sin embargo, este hecho no ha sido demostrado.
En nuestra experiencia la somatostatina es muy bien tolerada.
En caso de fracaso del tratamiento médico o endoscópico para
lograr el control de la hemorragia por varices, cuando la cavernomatosis esta
bien establecida, el TIPS raramente puede realizarse. La realización
de anastomosis quirúrgicas derivativas de rescate deberá de
individualizarse. Para ello se debería conocer si existen vasos permeables
potencialmente derivables, y si la variz responsable de la hemorragia drenaría
a este vaso. Así, en nuestra experiencia en más de una tercera
parte de pacientes con trombosis del eje esplenoportal no existe un vaso derivable
de calibre suficiente disponible.
Dada la frecuente concurrencia de enfermedades trombofílicas, a la
hora de considerar la posible realización de una anastomosis derivativa,
se debe de tener en cuenta el mayor riesgo de trombosis de la anastomosis.
En el caso de una hipertensión portal segmentaria por trombosis de
vena esplénica y hemorragia por varices gástricas estaría
indicada la esplenectomía.
No existen estudios que sustenten las siguientes recomendaciones de tratamiento
de la colangiopatía portal (14). Estas se basan en la experiencia personal
y en la revisión de la escasa literatura disponible (14-17). La colangiopatía
que curse de forma asintomática, excepto por colestasis, se recomienda
tratar con ácido ursodeoxicólico. Si la obstrucción se
ve complicada con la existencia de litiasis coledocal, en ocasiones es suficiente
con la práctica de una esfinterotomía y extracción del
cálculo por colangiografía endoscópica retrógrada.
Si no hay litiasis coledocal, la esfinterotomía per se no suele ser
resolutiva. Si existen antecedentes de colangitis, deberá considerarse
el tratamiento mediante derivación quirúrgica del eje-esplenoportal
o con prótesis insertadas a nivel coledocal. En esta última
opción deberá programarse de forma periódica el recambio
de la prótesis con el fin de evitar la previsible obstrucción
de la misma con la consecuente recurrencia del cuadro colangítico.
Las derivaciones bilioentéricas se han descrito asociadas a un elevado
riesgo quirúrgico y por ello no se recomiendan. Se ha sugerido que
el tratamiento con beta-bloqueantes no selectivos, al reducir el flujo portal,
podría ser beneficioso. Sin embargo, este hecho no ha sido demostrado
(15)
En la cavernomatosis portal, la anticoagulación indefinida debe de
considerarse cuando existe un alto riesgo de recurrencia trombótica
debido a una entidad procoagulante de base, identificada a partir de una prueba
diagnóstica específica o antecedentes personales o familiares
de trombosis venosa profunda (figura 3). En los pacientes con antecedentes
de hemorragia gastrointestinal o con varices esofágicas es recomendable
retrasar el inicio de la anticoagulación hasta haber instaurado profilaxis
con beta-bloqueantes o tratamiento endoscópico. Un estudio reciente
ha puesto de manifiesto que la anticoagulación no incrementa la gravedad
ni la mortalidad de los episodios de hemorragia.
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Tabla 1. Factores etiológicos
en la trombosis venosa portal
Alteraciones trombofílicas sistémicas adquiridas
- Síndromes mieloproliferativos primarios
- Síndrome antifosfolípido
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Hiperhomocisteinemia
Alteraciones trombofílicas hereditarias
- Mutación del Factor V Leiden
- Mutación G20210A del gen de la protrombina
- Déficit de proteína C
- Déficit de proteína S
- Déficit de antitrombina
Factores de riesgo de trombosis
- Anticonceptivos orales
- Embarazo
Factores locales
- Lesiones inflamatorias focales (onfalitis, diverticulitis,
colecistitis...)
- Lesión sobre el eje venoso portal (esplenectomia, colectomia...)
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Pies de Figura:
Figura 1: Angioresonancia abdominal
que muestra la sustitución de la vena porta por una estructura cavernomatosa
(Cortesía Dr. JR Ayuso)
Figura 2: Colangioresonancia
que muestra el cavernoma comprimiendo y dilatando la vía biliar. No
se evidenció ninguna litiasis coledocal asociada (Cortesía Dr.
JR Ayuso)
Figura 3: Algoritmo del uso
recomendado de la anticoagulación en el tratamiento de la trombosis
del eje esplenoportal
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Referencias
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