Colestasis poco frecuente
Varón de 40 años sin antecedentes patológicos
de interés, que acude a la consulta por un cuadro de ictericia y
prurito de 2 meses de evolución. Dos años antes presentó
un episodio similar autolimitado, aunque menos intenso por el cual no consultó.
El paciente negaba la ingesta de fármacos o de productos de herbolario.
La exploración física mostró una ictericia cutáneo-mucosa
moderada y ausencia de signos de hepatopatía crónica. En la
analítica destacaba una elevación de los enzimas de colestasis:
FA 990 UI/L, GGT: 601 UI/L, una bilirrubina total de 7 mg/dl, de predominio
conjugada, y una discreta alteración de las transaminasas: AST/ALT:
50/49 UI/L. Se solicitó una ecografía abdominal que mostró
un hígado sin alteraciones relevantes, una vía biliar no dilatada
y ausencia de signos de hipertensión portal. La determinación
de anticuerpos antimitocondriales y de anticuerpos antinucleares, antimúsculo
liso y de ANCAs fue negativa. La colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica fue normal. La biopsia hepática percutánea
demostró la ausencia de conductos biliares en = del 50% de los espacios
porta, sin existir evidencia de inflamación portal, datos compatibles
con el diagnóstico de ductopenia idiopática del adulto. El
paciente inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico
a dosis de 15 mg/Kg/d experimentando una notable mejoría clínica
y analítica a las pocas semanas. Seis meses tras el inicio del tratamiento
el paciente estaba asintomático y presentaba únicamente una
moderada alteración en los enzimas de colestasis.
La ductopenia idiopática del adulto es una enfermedad
infrecuente, de etiología desconocida, cuyo diagnóstico se
basa en la presencia de colestasis analítica, en los datos de la
biopsia hepática que demuestran la ausencia de conductos biliares
en = 50% de los espacios porta y finalmente en la exclusión de una
colangitis esclerosante primaria y de una enfermedad inflamatoria intestinal1.
La edad media de presentación de la enfermedad es de 27 años
(rango: 15-67 años) y existen antecedentes familiares en aproximadamente
un 25% de los casos. El enfermo puede presentar una historia de ictericia
y prurito intermitente, como en el caso de nuestro paciente, o un cuadro
de colestasis progresiva. Aunque no existe un tratamiento específico,
la administración de ácido ursodesoxicólico puede mejorar
e incluso resolver las alteraciones analíticas y las manifestaciones
clínicas de la enfermedad. El trasplante hepático estará
indicado en aquellos pacientes con una enfermedad evolucionada que no respondan
al tratamiento médico.
Referencias
1.- Kim WR, Ludwig J, Lindor KD. Variant forms of cholestatic
diseases involving small bile ducts in adults. Am J Gastroenterol 2000;95:1130-1138.
