Dolor en hipocondrio derecho y distensión abdominal
en un paciente con antecedentes de trombocitosis
Descripción
Paciente de 45 años de edad sin hábitos
tóxicos, ni alergias medicamentosas conocidas. Entre sus antecedentes
personales destaca una trombocitosis detectada en 1992. Consulta por un
cuadro de astenia, anorexia, molestias en el hipocondrio derecho y distensión
abdominal progresiva de 3 semanas de evolución.
Diagnóstico
A la exploración la paciente presenta una hepatomegalia
de 5 cm, discretamente dolorosa a la palpación, y semiología
de ascitis de grado II. En la analítica destacan: nitrógeno
ureico: 37 mg/dl, creatinina: 1,5 mg/dl, bilirrubina total:1,6 mg/dl, gamma-glutamil
transferasa: 167 U/L, fosfatasa alcalina: 373 U/L, albúmina: 30 g/L,
tasa de protrombina: 53%, leucocitos: 12.100 x109/L, hematócrito:
47 %, plaquetas: 629.000 x109/L. El resto de los parámetros analíticos
están dentro de la normalidad.
Se realiza una ecografia abdominal que muestra una hepatomegalia
a expensas del lóbulo hepático izquierdo, venas suprahepáticas
filiformes sin registro Doppler en su interior, vena cava permeable y una
abundante ascitis.
Ante la sospecha clínica y ecográfica de que
se trate de un síndrome de Budd-Chiari, se realiza un cateterismo
de las venas suprahepáticas por vía yugular que confirma el
diagnóstico; venas suprahepáticas derecha, media e izquierda
trombosadas con imagen de spider-web tras la inyección de contraste
(imagen). La biopsia hepática transyugular muestra una dilatación
sinusoidal, estasis venoso y necrosis hemorrágica centrolobulillar
de moderada intensidad. Ante el deterioro de la función hepática
y renal de la paciente, con una ascitis de mal control, se decide la colocación
de una DPPI (derivación portosistémica percutánea intrahepática)
con el posterior inicio de un tratamiento anticoagulante. Tras dicha derivación
la paciente experimenta una mejoría clínica y analítica,
con normalización de la función hepática a los dos
meses y resolucíón de la ascitis. El estudio hematológico
demuestra una trombosis esencial, por lo que la paciente inicia un tratamiento
con hidroxiurea.
Discusión
El síndrome de Budd-Chiari es el resultado
de la obstrucción parcial o completa del drenaje venoso hepático
de carácter trombótico en la mayor parte de las ocasiones
y, excepcionalmente, secundaria a compresiones tumorales. En función
del grado y velocidad de la obstrucción vascular se distinguen clínicamente:
la forma fulminante, la forma aguda y la crónica. La forma aguda,
como la de la paciente descrita, es la forma de presentación clínica
más frecuente en la actualidad.
El paciente presenta dolor abdominal (hepatomegalia dolorosa)
y una ascitis de corto tiempo de evolución. La sospecha clínica
debe confirmarse tanto por ecografía Doppler abdominal, que pondrá
de manifiesto la trombosis parcial o completa de las venas suprahepáticas
(técnica de cribado de elección), como por el estudio angiográfico
y hemodinámico. Los hallazgos del estudio hemodinámico variarán
desde la imposibilidad de cateterizar las venas suprahepáticas por
una trombosis completa, a la aparición de un patrón vascular
anómalo en tela de araña al inyectar contraste o spider web,
o la presencia de estenosis irregulares vasculares. Por otra parte, el cateterismo
permitirá la medición de las presiones venosas a nivel suprahepático
y de la vena cava inferior infrahepática, permitiéndonos asimismo
la realización de una cavografía.
La anatomía patológica mostrará una
dilatación sinusoidal, estasis venoso y necrosis hemorrágica
centrolobulillar, cuya intensidad dependerá del grado y rapidez de
la obstrucción venosa.
Con respecto al tratamiento, éste ha de individualizarse.
Cuando el síndrome es debido a una estenosis segmentaria, la angioplastia
del segmento estenótico, asociada o no a la colocación de
prótesis metálicas, puede ser suficiente. Si la obstrucción
del drenaje venoso es difusa, se habrán de indicar técnicas
derivativas quirúrgicas o la DPPI. La elección de las técnicas
quirúrgicas depende de la permeabilidad de la vena cava inferior
frecuentemente comprometida por la hipertrofia del lóbulo caudado.
Si la presión en la vena cava inferior infrahepática es inferior
a la presión portal, se podrá indicar la realización
de una anastomosis portocava laterolateral (de elección) o de una
mesocava.
La DPPI constituye una alternativa terapéutica
en aquellos casos con una función hepática muy deteriorada
y será el tratamiento de elección en los pacientes con una
importante compresión de la vena cava inferior. Por otra parte, se
ha de instaurar un tratamiento anticoagulante y un tratamiento específico
del trastorno hematológico si lo hubiera. Con ello, se evitará
la recurrencia de la enfermedad y la aparición de fenómenos
trombóticos a otros niveles.
