Hepatitis aguda y anemia hemolítica.
Varón de 16 años que acude a urgencias por
un cuadro de fiebre, malestar general, adenopatías cervicales e ictericia
progresiva de una semana de evolución. Tras la realización
de una prueba de Paul Bunnell que resultó positiva se le diagnosticó
una mononucleosis infecciosa y se le pautó tratamiento sintomático.
A las 48 horas el paciente acude nuevamente a urgencias por un cuadro de
desorientación temporoespacial. A la exploración física
presentaba un deterioro del nivel de conciencia sin focalidad neurológica,
ni signos meníngeos (Glasgow de 10), una ictericia cutáneo-mucosa
y una hepatomegalia de 3 cm. La analítica mostró una anemia
marcada, hematocrito 5%, con una bilirrubina total de 63,6 mg/dL, una bilirrubina
indirecta de 24 mg/dl, unas LDH de 9710 UI/L, una hipertransminasemia moderada:
AST: 753 U/L, ALT: 475 UI/L, una discreta alteración en los enzimas
de colestasis: FA: 656 UI/L, GGT: 121 UI/L, un descenso marcado del índice
de protrombina: 35% y una insuficiencia renal aguda con creatinina sérica
de 15,1 mg/dl.
Los datos clinicos del paciente: anemia de carácter
hemolítico, hepatitis aguda de curso fulminante e insuficiencia renal,
sugerían una enfermedad de Wilson. En este contexto se solicitó
una valoración oftalmológica que descartó la existencia
de un anillo de Kaiser-Fleiser, una ecografía abdominal que descartó
la presencia de datos de hepatopatía crónica y una test de
Coombs que resultó positivo para anticuerpos calientes IgM. La positividad
del test de Coombs excluyó el diagnóstico de enfermedad de
Wilson.
Con el diagnóstico clínico de anemia hemolítica
autoinmune desencadenada por una infección por el virus de Epstein-Barr,
se inició tratamiento con corticoides, gammaglobulina, recambio plasmático
y finalmente anticuerpos anti-CD20 observándose una buena respuesta
clínica. Desde el punto de vista hepático se realizó
una biopsia transyugular que mostró una discreta hepatitis portal
y lobulillar y una hemofagocitosis marcada. Las alteraciones del perfil
hepático se orientaron como secundarias a una hepatitis por el virus
de Epstein-Barr, normalizándose al mes del ingreso.
La enfermedad de Wilson es la causa fundamental de los cuadros
de hepatitis fulminante asociados a una anemia hemolítica. Característicamente
cursa con unas transaminasas y una fosfatasa alcalina anormalmente bajas
en relación con la gravedad del fallo hepático. Sin embargo,
no hemos de olvidar que la anemia hemolítica de estos pacientes no
es autoinmune sino debida al daño oxidativo de los hematíes
secundario al exceso de cobre en el organismo. Por otra parte, el virus
de Epstein-Barr puede desencadenar cuadros de anemia hemolítica autoinmune
que pueden asociarse a cuadros de hepatitis que casi invariablemente son
de carácter leve.
Referencias
1.- Ferenci P. Wilson's Disease. Clin Gastroenterol Hepatol
2005;3:726-33.
