Ictericia y prurito intenso transitorio tras síndrome
gripal.
Varón de 53 años de edad sin hábitos
tóxicos que consulta por un cuadro de ictericia, coluria, hipocolia
y prurito progresivos de tres semanas de evolución aparecidas tras
un cuadro febricular inespecífico atribuido a un síndrome
gripal. Además refiere unas deposiciones diarreicas acuosas sin restos
patológicos y una pérdida de 15 kg de peso en el mismo periodo.
Recibía tratamiento antitiroideo por un cuadro un síndrome
de Graves.
En los antecedentes patológicos destacaba un síndrome
depresivo transitorio a los 20 años, y que había sido diagnosticado
de colestasis recidivante benigna a los 28 años tras varios episodios
similares al actual sin llegar a la misma intensidad de la ictericia ni
del prurito. Desde el diagnóstico de la enfermedad hepática
había presentado 7 episodios de colestasis recidivante de duración
variable, el último de los cuales había sido tratado con 15
mg/kg de ácido ursodesoxicólico. Había dejado el tratamiento
de forma voluntaria hacía 4 años.
La exploración física mostraba una intensa
ictericia cutáneo-mucosa con tinte verdínico, lesiones de
rascado distribuidas por toda la superficie corporal, aunque de predominio
en abdomen y extremidades, y una hepatomegalia de 2 cm, sin esplenomegalia.
Las exploraciones complementarias confirmaron la colestasis con bilirrubina
total de 46.2 mg/dl (directa 31.8 mg/dl), Fosfatasa Alcalina de 722 u/l,
con gamma-glutamil transferas normal (27 u/L), y un ligero aumento de las
transaminasas (AST: 61 u/L; ALT 77 u/L). Además tenía una
albuminemia en el límite bajo de la normalidad (37 g/L), una tasa
de protrombina de 60% y un aumento de los ácidos biliares totales
(120 µM). Serologías virales previas y actuales negativas para
proceso agudo. Notable descenso de hormona tireoestimulante que confirmaba
el hipertirodismo. La ecografía descartaba una obstrucción
de las vías biliares. No se observaba vesícula biliar ya que
se había intervenido hacía 27 años.
Se interpretó el cuadro como un nuevo brote de colestasis
recidivante y se inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico
(15 mg/kg/d) y resinas para aliviar el prurito. A la semana había
disminuido el prurito de forma apreciable que persistió durante otra
semana hasta su completa desaparición. Asimismo se constató
una mejoría de la ictericia, coluria e hipocolia, desaparición
de las diarreas y recuperación del peso corporal al cabo de 8 semanas.
La colestasis recidivante benigna es una enfermedad colestásica
que cursa a brotes y se asocia a una mutación del gen ATP8B1 que
codifica una proteina de la familia de las ATPasas tipo P, que altera el
transporte de aminofosfolípidos y ácidos biliares, igual que
la colestasis crónica familiar progresiva tipo 1. También
se han descrito algunas formas asociadas a mutaciones en el gen ABCB11 que
codifica al transportador biliar SEP y se ha denominado como colestasis
recidivante benigna tipo 2. Clínicamente se caracteriza por episodios
recurrentes de ictericia colestásica y prurito intenso. La edad de
presentación es variable y oscila entre 1 y 27 años. Si se
exceptúan los múltiples episodios de ictericia con prurito
intenso, coluria y acolia, las manifestaciones clínicas son poco
aparentes y en ningún caso se asocian a dolor o fiebre. La duración
de cada uno de los episodios suele ser prolongada y oscila entre 3 y 4 meses.
En ciertos casos existe anorexia, malabsorción intestinal con esteatorrea
y, como consecuencia, pérdida de peso que se recupera al remitir
el cuadro clínico. Las alteraciones digestivas se explican en parte
por el defecto del mismo transportador en las células intestinales
y pancreáticas. Se desconocen los factores responsables del inicio
de un episodio aunque se ha relacionado con procesos virales intercurrentes.
En la analítica se comprueba un aumento de la bilirrubina
conjugada y de la fosfatasa alcalina. La gamma glutamil transferasa es normal
o poco elevada. La histología hepática pone de manifiesto
una colestasis de intensidad variable asociada a una infiltración
portal que suele desaparecer cuando remite el cuadro clínico. El
pronóstico es bueno, aunque los episodios sean frecuentes. El tratamiento
es sintomático y consiste en la administración de colestiramina.
Se ha señalado que la rifampicina además de mejorar el prurito
puede terminar el episodio de colestasis. El empleo de ácido ursodesoxicólico,
a la dosis de 15 mg/kg de peso, también puede ser útil en
estos pacientes. En caso de persistencia del prurito puede ensayarse la
plasmaféresis o diálisis con albúmina.
Referencias.-
Klomp LWJ, Vargas JC, Van Mil SWC, et al. Characterization
of mutations in ATP8B1 associated with hereditary cholestasis. Hepatology
2004;40:27-38.
Parés A, Rodés J. Colestasis crónicas.
En Farreras-Rozman Medicina Interna, Elsevier, Madrid 2004; 15 edición,.
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Van Mil SWC, Van der Woerd WL, Van der Brugge C et al. Benign
recurrent intrahepatic cholstasis type 2 is caused by mutations in ABCB11.
Gastroenterology 2004;127:379-84.
