Dolor abdominal, ictericia y ascitis asociado al consumo
de té.
Varón de 40 años oriundo de Marruecos, sin
hábitos tóxicos y con historia de consumo habitual de té,
quién acude a urgencias por un cuadro de dolor y distensión
abdominal de 4 semanas de evolución. A la exploración física
destacaba una hepatomegalia dolorosa de 5 cm, ictericia cutáneommucosa
y ascitis moderada, sin observarse estigmas de hepatopatía crónica.
La analítica mostró una colestasis discreta (FA/GGT: 568/94
U/L), una hipertransaminasemia moderada (GOT/GPT: 270/357 U/L) y parámetros
de insuficiencia hepática (bilirrubina total: 11,9 mg/dl, Quick:
48 %, albúmina: 35 g/l). Las serologías víricas, los
parámetros de autoinmunidad, los niveles de alfa-1 antitripsina y
el metabolismo del hierro y el cobre fueron normales. La ecografía
abdominal mostró una gran hepatomegalia de contornos nodulares sin
lesiones ocupantes de espacio, venas suprahepáticas y eje esplenoportal
permeables, esplenomegalia y ascitis. Se realizó un estudio hemodinámico
por vía transyugular que mostró una hipertensión portal
sinusoidal intensa (gradiente de presión portal: 19 mmHg). La biopsia
hepática transyugular mostró una estenosis no trombótica
de las venas centrolobulillares con importante congestión sinusoidal,
necrosis hepatocitaria centrolobulillar y fibrosis perivenular-sinusoidal
incipiente, hallazgos compatibles con una enfermedad veno-oclusiva. El paciente
inició tratamiento con defibrotide y depleción hídrica
con escasa respuesta clínica. Finalmente se procedió a la
colocación de una derivación portosistémica percutánea
intrahepática, con lo cual experimentó una evolución
clínica y analítica favorables.
La enfermedad veno-oclusiva es una entidad poco frecuente
caracterizada por un daño endoflebítico de las venas centrolobulillares
hepáticas. Existen formas agudas, subagudas y crónicas. Los
alcaloides de la pirrolicidina, la irradiación, los fármacos
antineoplásicos y el acondicionamiento para el trasplante de médula
ósea son sus principales causas. Probablemente, en este caso la enfermedad
apareció como consecuencia del consumo de infusiones contaminadas
con alcaloides, ya que ésta es la principal causa de los casos endémicos
o esporádicos. Su diagnóstico es siempre histológico
ya que los datos ecográficos son poco específicos. El tratamiento
tiene varias vertientes. Inicialmente se elimina el factor etiológico
y se inicia defibrotide, un ácido polidesoxirribonucleico con propiedades
fibrinolíticas, anti-isquémicas y antitrombóticas que
consigue la resolución completa de la enfermedad veno-oclusiva hasta
en el 40% de los casos graves. Si este tratamiento fracasa se indica la
realización de una DPPI, con resultados clínicos dispares.
Referencias:
1.- Coppell JA, Brown SA, Perry DJ. Veno-occlusive disease.
Cytokines, genetics and haemostasis. Bloood reviews 2003;17:63-70.
2.- Valla D, Benhamou JP. En: Tratado de Hepatología clínica.
Eds: J. Rodes, Benhamou JP, et al. Obstrucción del sistema venoso
suprahepático. Masson, Barcelona 2003: Pag: 1655-1666.
