Hipertensión portal en una mujer con artritis reumatoide
juvenil
Paciente de 40 años con historia de artritis
reumatoide juvenil y amiloidosis secundaria con afectación renal
e intestinal que acude a urgencias por un cuadro de hematemesis y melenas.
En la exploración física destacaba una hepatoesplenomegalia
y ascitis grado moderada, asi como ausencia de estigmas de hepatopatía
crónica. La analítica mostraba una colestasis discreta (FA:
506 U/L, GGT: 125 U/L), parámetros de función hepática
(bilirrubina, albumina y tasa de protrombina) normales y un hematocrito
del 26%. Se inició somatostatina y se realizó una fibrogastroscopia
urgente que demostró varices esofágicas grandes con sangrado
activo por lo que se realizó ligadura endoscópica. Las serologías
víricas, los parámetros de autoinmunidad, los niveles de alfa-1
antitripsina y el metabolismo del hierro y el cobre fueron normales. La
ecografía abdominal mostró un hígado de hepatopatía
crónica sin lesiones ocupantes de espacio, una porta permeable de
calibre aumentado, esplenomegalia y ascitis. Se realizó un estudio
hemodinámico por vía transyugular que demostró la ausencia
de hipertensión portal sinusoidal relevante (gradiente de presión
portal: 8 mmHg). La biopsia hepática mostró múltiples
nódulos de regeneración sin fibrosis, hallazgo compatible
con una hiperplasia nodular regenerativa. La paciente inició tratamiento
betabloqueante y diuréticos siendo dado de alta a los 7 días
de su ingreso. En controles posteriores ambulatorios la paciente permanece
estable, sin signos de insuficiencia hepática.
La hiperplasia nodular regenerativa es una entidad clínica
poco frecuente que se caracteriza por la presencia de múltiples nódulos
de regeneración de un diámetro menor al de los lobulillos,
sin fibrosis. Es uno de las diagnósticos diferenciales a considerar
en pacientes con hipertensión portal presinusoidal. Su patogenia
no se conoce, aunque se acepta que existe una vascularización hepática
heterogénea con atrofia de las áreas poco perfundidas e hiperplasia
de las perfundidas correctamente. Se asocia a enfermedades sistémicas
crónicas muy variadas como el mieloma múltiple, la artritis
reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad de Crohn
(80%). Sus principales manifestaciones clínicas son la hemorragia
variceal (60%) y la ascitis (30%). Por el contrario son excepcionales algunas
manifestaciones como la peritonitis bacteriana espontánea y la encefalopatía
hepática, propias de cuadros de insuficiencia hepática avanzada.
El pronóstico de la enfermedad depende fundamentalmente de la enfermedad
extrahepática asociada1.
Referencias.
1.- Benhamou JP, Valla D. En: Tratado de Hepatología
Clínica. Eds: J. Rodes, Benhamou JP, et al. Hipertensión portal
y hemorragia gastrointestinal. Masson, Barcelona 2003 : Pag : 742-744.
