Anormalidad de la fosfatasa alcalina en una revisión
rutinaria.
Mujer de 48 años de edad, sin hábitos tóxicos,
y con antecedentes patológicos de poliomielitis en la infancia con
afección de la extremidad inferior izquierda. Además fue intervenida
por una apendicitis aguda a los 14 años.
En una analítica rutinaria realizada en una revisión
de salud laboral se halló una mínima alteración de
la biología hepática en forma de hipertransaminasemia y aumento
de fosfatasa alcalina de 310 u/L (normal hasta 290 u/L). No se detectaron
anomalías en la exploración física, y no se consideró
necesario hacer ninguna otra investigación. Al cabo de dos años,
coincidiendo con una nueva analítica por presentar astenia y cuadro
compatible con sintomatología premenopáusica se detectó
un aumento más importante de la fosfatasa alcalina (645 u/l) de gammaglutamil
transferasa (139 u/L) y ligera hipertransaminasemia (GOT 47 u/l; GPT 76
u/L). Normalidad del hemograma, fórmula leucocitaria y recuento de
plaquetas. Tasa de protrombina de 100%. La exploración física
fue completamente normal. Serologías frente al virus de la hepatitis
C y hepatitis B negativas. Ante estas alteraciones se indicó una
ecografía abdominal que no mostró alteraciones hepáticas,
de las vías biliares intra y extrahepáticas, vesícula
biliar alitiásica y ausencia de otras alteraciones. Tampoco existían
signos ecográficos de hipertensión portal.
Debido a la existencia de estas alteraciones se efectuó
un estudio más completo, y se halló una positividad de los
anticuerpos antimitocondriales a un título de 1/640 por inmunofluorescencia
indirecta. También se hallaron anticuerpos antinucleares con un patrón
en anillo, y un aumento de las inmunoglobulinas IgG e IgM. Con la sospecha
de una cirrosis biliar primaria se practicó una punción biopsia
hepática por vía percutánea que mostró una lesión
típica de colangitis crónica destructiva no supurativa en
los espacios porta, y se catalogó como cirrosis biliar primaria en
estadio I.
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica
crónica que aparece generalmente en mujeres en la edad media de la
vida y se caracteriza por un cuadro clínico, bioquímico e
histológico de colestasis. En sus formas iniciales la enfermedad
se circunscribe en los espacios porta, alrededor de los conductillos biliares
portales, y cuando progresa hay fibrosis portal y periportal, puentes de
fibrosis y finalmente puede llegar a la fase final de cirrosis. Hace años
la enfermedad se diagnosticaba cuando habían manifestaciones clínicas
muy floridas de colestasis crónica, con ictericia, prurito, xantomas
y xantelasmas. En la actualidad, la mayoría de los casos se diagnostican
en pacientes asintomáticas o paucisintomáticas en quienes
se halla un aumento inesperado de fosfatasa alcalina en un análisis
rutinario. En estos casos la determinación de los anticuerpos antitisulares,
incluyendo los antimitocondriales es esencial para establecer el diagnóstico
cuando se ha descartado una anomalía de las vías biliares.
El tratamiento estándar consiste en la administración
de ácido ursodesoxicólico (15 mg/kg/d), tratamiento que mejora
la colestasis bioquímica y retrasa la progresión clínica
e histológica de la enfermedad.
Referencias.
Parés A, Rodés J. Natural history of
primary biliary cirrhosis. Clin Liver Dis 2003;7:779-94.
