Disnea progresiva en un paciente cirrótico.
Varón de 49 años, afecto de una cirrosis hepática
alcohólica descompensada en forma de ascitis y hemorragia digestiva
por varices esofágicas que consulta por un cuadro de disnea progresiva
de 1 año de evolución. El paciente no refería otros
síntomas guía.
La exploración física demostró un paciente
eupneico, con abundantes telangiectasias cutáneas, acropaquia y cianosis
central. En los análisis destacaba una insuficiencia hepática
moderada: bilirrubina de 2,7 mg/dl, albúmina 31 g/L y tiempo de protrombina
de 58%. La gasometria arterial basal mostró una insuficiencia respiratoria
grave: pH: 7,32, pC02: 35mmHg, p02: 58 mmHg. La radiografía de tórax
fue normal. Las pruebas de función respiratoria únicamente
mostraron una capacidad de transferencia de monóxido de carbono (DLCO)
disminuida.
Con la sospecha clínica de síndrome hepatopulmonar
se solicitó un ecocardiograma contrastado que demostró la
presencia de un shunt intrapulmonar al identificar burbujas en cavidades
cardiacas izquierdas al cuarto latido tras la infusión de suero salino
agitado. Una gammagrafía con albúmina marcada con 99Tc mostró
la presencia de macroagregados de albúmina en cerebro, bazo y riñones,
estimando la fracción de shunt en un 10%. Al paciente se le suministró
oxígeno domiciliario y fue incluido en lista de espera de trasplante
hepático. Dicho trasplante se realizó sin complicaciones relevantes.
Un año después, el paciente únicamente presentaba disnea
a medianos esfuerzos, la gasometria arterial basal era normal y la DLCO
estaba discretamente disminuida.
El síndrome hepatopulmonar constituye una causa bien
conocida de insuficiencia respiratoria y disnea en pacientes cirróticos.
Los tres criterios diagnósticos necesarios para su diagnóstico
son la existencia de hipoxemia, enfermedad hepática con hipertensión
portal y dilataciones vasculares intrapulmonares1. Su incidencia oscila
entre el 4 y el 29% según las series. Clínicamente el paciente
refiere disnea progresiva. La platipnea y la ortodesoxia no siempre están
presentes. La cianosis, la acropaquias y la presencia de numerosas arañas
vasculares a nivel cutáneo son los signos clínicos habituales.
El diagnóstico de la existencia de dilataciones vasculares intrapulmonares
se realiza mediante dos pruebas diagnósticas. El ecocardiograma contrastado
muestra la presencia de suero salino agitado en la aurícula izquierda
a los 3-6 latidos tras su infusión endovenosa. La gammagrafia con
macroagregados de albúmina marcada muestra su presencia en diferentes
órganos, cuando en ausencia de shunts deberían identificarse
únicamente a nivel pulmonar. Esta prueba permite, asimismo, cuantificar
el grado de shunt. El único tratamiento eficaz en la actualidad es
el trasplante hepático. La mejoría clínica y gasométrica
del paciente requiere meses o incluso años.
Bibliografía.
1.- Portopulmonary hipertensión and hepatopulmonary
síndrome. Hoeper MM, Krowka MJ, Strassburg CP. Lancet 2004;363:1461-1468.
