Hepatomegalia dolorosa, ascitis e ictericia en un paciente
con enfermedad de Crohn tratado con azatioprina.-
Varón de 29 años afecto de una enfermedad de
Crohn ileocólica bajo tratamiento con corticoides y azatioprina.
Acude a urgencias por un cuadro de 4 días de evolución caracterizado
por dolor en hipocondrio derecho y aumento del perímetro abdominal.
La exploración física demostró ictericia
cutáneo mucosa, hepatomegalia dolorosa de tres traveses y ascitis
grado escasa. En los análisis destacaban una hipertransaminasemia
y colestasis moderadas: AST: 140 UI/L, ALT: 220 UI/L, FA: 934 UI/L, GGT:504
UI/L y parámetros de disfunción hepática: bilirrubina
total de 4,5 mg/dl, albúmina 25 g/L y tasa de protrombina de 50%.
La ecografía abdominal doppler mostró un hígado discretamente
aumentado de tamaño, de ecoestructura homogénea, sin lesiones
focales evidentes y permeabilidad de venas suprahepáticas, vena porta
y arteria hepática. El flujo portal era hepatofugal y los índices
de resistencia de la arteria hepática estaban aumentados.
Bajo la sospecha clínica de enfermedad veno-oclusiva
se realizó un estudio hemodinámico hepático que demostró
una notable hipertensión portal con un gradiente venoso hepático
de 19 mmHg. La biopsia hepática transyugular que confirmó
el diagnóstico de sospecha. El examen histológico demostró
venas centrolobulillares colapsadas por material fibrilar y edema en la
zona subendotelial, sinusoides hepáticos congestivos y necrosis hepática
de predominio centrolobulillar.
Con el diagnóstico de enfermedad veno-oclusiva secundaria
a la administración de azatioprina, se suspendió dicho fármaco
y se inició tratamiento con defibrotide y deplección hídrica.
El paciente experimentó una evolución clínica favorable,
con desaparición de la ascitis y progresiva normalización
de la función hepática, siendo dado de alta a las tres semanas
del ingreso.
La enfermedad veno-oclusiva es una afección poco frecuente
que se caracteriza por una afección endoflebítica de las venas
centrolobulillares hepáticas secundaria a la lesión de los
hepatocitos y de las células endoteliales de la zona centrolobulillar.
Esta enfermedad se observa preferentemente en pacientes transplantados de
médula osea1. Tanto la irradiación corporal total como la
administración de fármacos aplasiantes favorecen su aparición.
Sin embargo, también se ha descrito en relación con la administración
de fármacos como el ketoconazol, la azatioprina o la combinación
de ciclosporina y metotrexate. Clínicamente se caracteriza por el
rápido aumento de peso corporal, dolor en hipocondrio derecho y el
desarrollo de ascitis e ictericia. Los casos graves se complican con un
fallo multiorgánico.
El diagnóstico se basa en la realización de
un estudio hemodinámico que confirma la presencia de hipertensión
portal sinusoidal y en la realización de una biopsia hepática
transyugular, ya que los datos ecográficos son poco específicos.
Hasta la aparición del defibrotide la mortalidad asociada a su desarrollo
era de hasta el 70%. La administración de este fármaco, un
ácido polidesoxirribonucleico con propiedades fibrinolíticas,
anti-isquémicas y antitrombóticas, ha cambiado el pronóstico
de la enfermedad, consiguiendo la resolución completa de la misma
en hasta un 40% de los casos graves.
Bibliografía.
1. Veno-occlusive disease. Cytokines, genetics and haemostasis.
Coppell JA, Brown SA, Perry DJ. Bloood reviews 2003;17:63-70.
